石骨症能治好

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建议:石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生百性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。 石骨症可分两型,即幼儿型(也为恶性型)和度型(良性型)。成年人,通常无症状或症状轻微,常因自发性骨折或体格检查时被发现。偶有肝脾肿大和视听障碍。当骨硬化增问生引起茎乳孔缩窄时,可出现面瘫。贫血见于半数良性型患者。对良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物,可延缓骨硬化过程。答对恶性型有报道用激素、骨髓移植治疗取得一些疗效。  有效的治疗途径只有造血干细胞移植,但治版疗费用高得惊人。石骨症是一种少见的遗传性疾病,临床并不多见,容易出现漏诊,诊断主要依靠X线的表现,有时需要通过生化和免疫学检查结合CT、X线片才能确定其分型。同时要和某些化学元素中毒如:磷、权铅、氟中毒及成骨性骨转移相鉴别www.51dongshi.com防采集。

石骨症能治好

石骨症是一种罕见的泛发性骨质硬化症。那石骨症患者在饮食方面应该注意些什么?今天小编就和大家分享一下我的经验,希望能够帮助到大家。

建议:石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病

操作方法

石骨症患者应该多吃一些蔬菜水果。因为多吃蔬菜水果有利于改善身体体质,从而有利于病情的改善。

对良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物,可

石骨症患者应该少吃一些钙含量高的食物。如豆类与豆制品,因为经常食用它们会加剧病情的,切记最好不要食用,

石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最

石骨症患者应该少吃辛辣食物。如果一直食用辛辣食物,有可能造成血管的通透性加强,从而加剧病情恶化。

大理石状骨病又称石骨症、大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨,最先由德国放射学

石骨症患者应该戒烟戒酒。经研究表明,烟酒是非常不利于病患的病情好转的。所以一定要把烟酒戒了。

石骨症患者早晚最好喝一杯热牛奶。

对良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物,可延缓骨硬化过程。对恶性型石骨症无特效疗法,一般采取对症治疗。采取减少钙摄入无明显效果,有效的治疗途径只有造血干细胞移植。Ballet等于1977年曾采用骨髓移植治疗儿童恶性石骨症,疗效满意。对于有面神经麻痹者,可行面神经减压术。有视神经萎缩或视力下降者有人提出采取视神经减压术来挽救视力。但也有人对此手术治疗效果提出质疑。有人报道采用视神经减压术治疗6例石骨症患者挽救其视力。采用右侧眶上入路行双侧视神经管减压术,切开位于视神经管上方的硬脑膜,用高速气钻截除增厚且变脆的骨质将视神经上方及两侧的骨质咬除。骨质的截除要广泛,充分地减压,保持视神经鞘完好无损。一切操作均要在显微镜下进行。结果5例术后视力明显改善,1例改善,无并发症。 恶性型石骨症如不治疗,一岁以内死亡率高达百分之七八十,患者将会出现面瘫、贫血、发育迟缓致使盲、聋,无法抬头、站立、走路或讲话,如果未获得适当治疗,基本上无法活过童年。自2006年起北京儿童医院血液移植科成功完成了我国第一例恶性石骨症的造血干细胞移植,目前已有近10例病人先后进行了不同供者来源的造血干细胞移植,最小病人移植时仅4个月,体重6kg。并成功的在多例石骨症患儿中进行了父母半相合造血干细胞移植,属国际领先水平,并一定程度上解决了由于独生子女政策,无良好供者的困境。目前大部分患儿预后良好,最长随诊时间超过5年,随诊评估期间,移植后超过3个月病人,骨骼均出现不同程度修复,身高等生长发育检测均逐步追上正常同龄儿,首例病人已上小学。但对于恶性石骨症病人,移植时机的选择很重要,如果移植时已出现如视神经、面神经及听神经的损伤,移植后亦很难恢复,国外一般建议在3-6个月未出现神经系统损伤时,即进行移植。此外e5a48de588b67a686964616f31333361303130北京儿童医院还和相关遗传实验室合作,对石骨症常见的4种基因进行筛查,对新诊断病人除临床诊断外,还同时进行基因诊断,对石骨症家族的优生优育起到一定作用,改变既往不得不送日本或香港,检验费用巨额的窘境。良性石骨症预后良好,出现面神经、视神经障碍者等并发症时经手术治疗,效果良好。青年男女在婚前应该了解双方的家族病史,实行优生优育,石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904年抄)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。1.病因:石骨症的发病原因尚不明确,知可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有道家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。本回答被网友采纳,1.石骨症:又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904年)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。2.病因:石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传诊断临床表现:1.重症石骨症容易诊断轻型者有时诊断困难确诊有赖于放射学检查及家族史。对于有视神经萎缩者清晰的视神经管断层摄片或采用冠状加矢状CT扫描则能清楚地显示病变的部位及程度石骨症的诊断依据为: 1.常在幼年发病,发育迟缓,因颅骨硬化而出现e799bee5baa6e997aee7ad94e78988e69d8331333365633938脑积水和慢性压迫性症状,如面神经麻痹、听力下降、视神经萎缩等,颅骨硬而脆,易发生骨折骨折常呈横形骨折后难以愈合,术中用刀切颅骨犹如削粉笔状。2.病人可因造血障碍出现贫血、肝脾及淋巴结增大,血清酸性磷酸酶升高。3.身体其他部位的骨质的干骺端也存在相同的病变。4.X线颅骨平片 显示颅骨异常致密及增厚,内外板及板障合为一体,难以分辨。颅骨高度钙化密度显著增高,颅窝变浅,垂体窝变小,额窦缩小,鞍背增生等。治疗:1.石骨症无特效疗法,一般采取对症治疗。采取减少钙摄入无明显效果。Ballet等于1977年曾采用骨髓移植治疗儿童重型石骨症,疗效满意。2.面神经减压术,对于有面神经麻痹者。3.视神经减压术来挽救视力,对于有视神经萎缩或视力下降者有人提出采取,但也有人对此手术治疗效果提出质疑。.有人报道采用视神经减压术治疗6例石骨症患者挽救其视力。采用右侧眶上入路行双侧视神经管减压术,切开位于视神经管上方的硬脑膜,用高速气钻截除增厚且变脆的骨质将视神经上方及两侧的骨质咬除。骨质的截除要广泛,充分地减压,保持视神经鞘完好无损。一切操作均要在显微镜下进行。结果5例术后视力明显改善,1例改善,无并发症。 对良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物,可延缓骨硬化过程。对恶性型有报道用激素、骨髓移植治疗取得一些疗效。有效的治疗途径只有造血干细胞移植,但治疗费用高得惊人。4.一岁以内死亡率高达百分之七八十,患者将会出现面瘫、贫血、发育迟缓致使盲、聋,无法抬头、站立、走路或讲话,如果未获得适当治疗,基本上无法活过童年。5.石骨症预后良好,出现面神经、视神经障碍者等并发症时经手术治疗,效果良好。青年男女在婚前应该了解双方的家族病史,实行优生优育内容来自www.51dongshi.com请勿采集。

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